6月30日，在利奧西呱片中國上市活動上，中國醫學科學院阜外醫院心血管內科主任荊志成教授、北京協和醫院風濕免疫科李夢濤教授和廣東省人民醫院心血管研究所副所長姚樺教授共同呼吁全社會關注肺動脈高壓疾病、關注罕見病，推進罕見病藥品列入醫保報銷范疇，減少因病致貧，挽救更多患者的生命。

肺動脈高壓被喻為心血管系統的“癌癥”，患者由于缺氧導致手指和嘴唇呈藍紫色，不能大聲唱歌、不能奔跑、不能情緒激動。肺動脈高壓其實并不罕見，只有特發性肺動脈高壓和遺傳性肺動脈高壓才是罕見病。

“罕見病”肺動脈高壓并 “不罕見”

世界衛生組織根據疾病發生的病理生理機制對肺動脈高壓的最新診斷分類中明確指出，導致肺動脈高壓的相關因素多種多樣。在我國最重要的就是先天性心臟病、結締組織病（風濕免疫性疾病）中的系統性紅斑狼瘡。此外，還有肝硬化門脈高壓、溶血性貧血、血栓栓塞性疾病以及慢性心衰和呼吸道疾病等。

據北京協和醫院風濕免疫科李夢濤教授介紹，在我國風濕免疫性疾病中，系統性紅斑狼瘡相關的肺動脈高壓患病的人數是最多的，大概占到整個風濕病肺動脈高壓的一半以上，根據全國流行病學調查，系統性紅斑狼瘡相關的肺動脈高壓的平均發病年齡為30.2歲。

“實際上從3個月以上的孩子到85歲，甚至到89歲的老年人，都有可能患有嚴重的肺動脈高壓。” 中國醫學科學院阜外醫院心血管內科主任荊志成教授說。

規范診斷尚有難度，治療費用對百姓而言難上難

目前國內在肺動脈高壓診斷上依然存在難度。一是涉及的醫院科室多，如內科、外科、婦科、兒科、風濕科、呼吸科、心臟科、血液科、老年科等等都有可能遇到該疾病。二是具體到某一個科室，都不是這個科里最主要的疾病。比如心臟科醫生主要看冠心病、高血壓，呼吸科醫生則主要關注哮喘和肺癌。三是基礎醫療設施和人才缺乏。目前篩查肺動脈高壓主要依靠多普勒心臟超聲，而縣級以下醫院大多不具備該儀器。

還有，肺動脈高壓患者需要終身治療，但治療費用對于普通患者而言不是個小數目。自2006年第一個特異性肺動脈高壓的治療藥品進入中國，目前已有8種藥品，便宜的也要每月2000-3000元。廣東省人民醫院心血管研究所副所長姚樺教授表示：“在疾病治療的經濟負擔方面，患者還是挺重的。所以我們呼吁，相關的藥物能夠被納入醫保，減輕肺動脈高壓患者的治療負擔。”