提起煙霧病，很多人會想到這是一種由抽煙而引發的肺部疾病，或者會以為這是跟霧霾相關的一種疾病，其實都不是。首都醫科大學三博腦科醫院神經外科主任醫師劉方軍告訴記者，煙霧病是一種腦血管病，如果任其發展，隨時都可能會出現腦梗塞、腦出血等嚴重狀況，且有些損傷甚至是不可逆的。因而劉方軍建議，一旦發現并明確診斷此疾病，要盡快進行治療。

三年同一位置兩次腦出血

“兒子，你快回來吧，快帶你爸去醫院看看吧。他最近幾天頭痛得很厲害，晚上都睡不著覺。你爸一直讓我瞞著你，不讓我跟你說他又生病了。”回想起幾個月前媽媽的那通緊急電話，張楠（化名）仍然心有余悸，如果不是因為媽媽的及時通知，爸爸的病情可能惡化的程度不堪設想。

原來，今年2月，在河南省衛輝市務農的張楠爸爸因突發頭痛和頭暈被家人送到醫院，經檢查才發現老人家是突發性腦出血。醫生表示，幸虧及時送到醫院，若搶救不及時隨時會有生命危險。這已是這三年來，患者在同一位置第二次發生腦出血。

張楠告訴記者，2015年8月，在外地做木匠的父親突然在工地上暈倒，不省人事。工友們立刻把張楠父親送到醫院并住進了ICU，經過搶救后張楠父親度過了危險期。當地的醫生介紹，患者這次暈倒主要是蛛網膜下腔出血，而病灶是煙霧病。由于當地醫院對煙霧病治療經驗不豐富，再加上從患者家庭經濟狀況考慮，選擇了保守的內科治療。

出院后，張楠父親結束了在外打工的生活，回到家鄉衛輝市養身體。平時吃點藥，身體也沒有什么大礙，張楠父親還和老伴在家種起了十來畝地。沒承想，三年不到，同一位置再度發生腦出血。因為是再度發病，家人再也不敢大意，在經過保守治療的規定療程后，張楠帶父親于7月中旬來到首都醫科大學三博腦科醫院進行進一步治療。

經術前檢查，劉方軍及其恩師———首都醫科大學三博腦科醫院神經外科主任、教授石祥恩等團隊專家綜合評估，認為張楠父親符合手術指征，并于7月19日為患者進行了手術。術后患者恢復良好并于7月30日順利出院回家。

血管造影如裊裊炊煙

由于公眾對煙霧病知曉度不高，甚至不少醫生對煙霧病也知之甚少，所以臨床上出現很多頭暈、頭昏、失語、一側肢體麻木、活動不靈、昏迷等癥狀時，容易被誤診為高血壓、腦中風等疾病。這就可能延誤了患者治療，甚至造成了嚴重后果。

“實際上，肢體癱瘓、失語、癲癇、劇烈頭痛、昏倒以及意識障礙等，都是煙霧病的主要臨床表現。在十幾年前，國內的醫學教科書上還稱煙霧病為一種罕見疾病。但現在，據國外的相關調查研究，煙霧病的發病率可能被低估，在日本大約每10000人中會有1人得煙霧病。煙霧病有兩個高發期，分別是5到10歲的兒童及45到49歲的成年人。其中，兒童煙霧病患者主要表現為腦缺血癥狀，成人患者常表現為腦出血或者腦缺血癥狀。”劉方軍告訴記者，近年來臨床醫生們也明顯感覺到，該病的發病率與檢出率都有明顯上升，而外科血管吻合搭橋手術是目前最有效的治療方法。

劉方軍說，作為腦血管病的一種，煙霧病又稱自發性顱底動脈環閉塞癥，是一種以頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張而形成的以煙霧狀血管網為特征的慢性腦血管疾病。“大腦內的血管就像樹木的樹杈，主干的血液通過分支達到大腦的各個地方，但煙霧病人的主干是堵塞的。”劉方軍介紹，主干血管堵塞后會長出無數根毛細血管來替代，從血管造影上來看，這些毛細血管如同煙囪里冒出的裊裊炊煙，因此被形象地稱作煙霧病。

和“原裝”血管相比，這些新生成的代償的小血管質量要差得多，因其管徑很細會導致供血不足。同時，這些血管的血管壁也非常薄，不僅本身質量不高還容易破裂導致出血。因此，煙霧病患者經常會表現出腦缺血和腦出血交替發生的狀況。

“相關資料顯示，煙霧病若不及時治療，約1/4的兒童患者會出現智力或運動功能障礙，內科治療5~7年的臨床治愈只有20%左右，65%~82%的成年患者在5年內會多次發生腦缺血或腦出血，而且危害越來越大。所以，及早發現及時治療十分重要。”劉方軍建議，如果出現不明原因的言語不清，手腳活動障礙，經常走路跌倒或抽搐、頭昏、頭暈、頭痛等癥狀時，就要高度懷疑腦部疾患。年輕人若出現反復發作的肢體無力，常常拿不穩筷子，不明原因反復昏倒等狀況，也要考慮是否有此病，及早到正規醫院檢查并明確病因。

腦血管重建是治療關鍵

“就治療方法來講，根據煙霧病的6個不同影像學分期，醫生會建議患者采取內科或外科兩種不同的治療方法。比如對于病情較輕的患者，則一般建議他們采用內科手段治療，并注意觀察病情發展。而臨床上的煙霧病患者多數在Ⅲ期或Ⅳ期才發現，由于該病的病因未明，藥物治療效果欠佳，絕大多數患者病情會逐步發展且日益嚴重，此時需要通過手術進行血管重建。”石祥恩向記者強調，外科手術的風險較內科治療大很多，因而手術對術者的技術要求極高。

“目前，煙霧病的手術方法主要是腦血管重建手術。其實煙霧病的問題在于腦內動脈供血不足，因而需要通過手術方法改善腦內血流，讓血‘活’起來以降低腦缺血和腦出血的風險。這種通過建立由腦外的正常血管向腦內供血通路的方法，類似于‘南水北調’工程。”劉方軍說，目前腦血管重建手術包括直接血管搭橋手術、間接血管搭橋手術及綜合手術治療，其中綜合手術治療是結合前面兩種手術方法。

張楠父親采用的就是直接血管搭橋手術，其進行的是左側額顳開顱顳淺動脈——大腦中動脈搭橋術。這是一項精細且對手術人員技術能力要求極高的手術，團隊成員歷時8個小時終于順利完成手術。術后檢查顯示，張楠父親的血管吻合口通暢，顱外血流開始供應顱內缺血區，這既避免了患者病情繼續惡化和加重，也保障了患者的生活質量。

“手術指征明確的煙霧病患者應及時進行手術。如不及時治療，患者隨時可能再次腦出血，進而造成永久性神經損害。”劉方軍提醒，大部分煙霧病患者售后癥狀會明顯改善，也有部分患者仍可能存在肢體及語言功能障礙，此時應給予積極的功能鍛煉和語言康復訓練。同時，術后患者要注意用腦習慣和體力勞動、腦力勞動的選擇，患者不宜從事重體力勞動和過度用腦的腦力勞動，這樣可以保證腦部供血在一個平穩的基礎上緩慢、適應性地增加，最終保證術后的恢復。