“近年來，間質(zhì)性肺病發(fā)病率呈上升趨勢，而特發(fā)性肺纖維化是最常見的間質(zhì)性肺疾病。”中國工程院院士、廣州呼吸疾病研究所榮譽所長鐘南山在日前召開的“中外肺間質(zhì)病專家病例交流研討會”上表示，“特發(fā)性肺纖維化在國際上被視為罕見病，在我國尤其是三甲醫(yī)院還是比較常見，但卻存在知曉率低，誤診、漏診或延誤診斷情況普遍，患者治療選擇有限等問題。”

一半人確診后兩三年死亡

特發(fā)性肺纖維化患者的肺被形象地稱為“絲瓜筋”(北方人又稱“絲瓜瓤”)，這是因為患者肺泡和血管之間的組織增厚，形成疤痕，失去彈性，變得像堅韌的絲瓜筋一般。

“一旦患上這個病，有些人病情會迅速惡化。”麥克馬斯特大學Dr. Martin Kolb介紹，有一半患者在確診后的兩三年內(nèi)死亡，5年生存率低于30%，比多數(shù)癌癥（如白血病、乳腺癌、結(jié)腸癌、子宮瘤、腎癌等）的生存率都低，因此又被稱為“不是癌癥的癌癥”。

“目前，中國還沒有關(guān)于特發(fā)性肺纖維化診斷率的相關(guān)統(tǒng)計數(shù)據(jù)。”廣州呼吸疾病研究所所長陳榮昌教授介紹：“由于患病人數(shù)少，疾病初期癥狀不明顯，以及部分醫(yī)生相關(guān)診斷經(jīng)驗不足，漏診和誤診的患者可能也多于國外。”

普通CT不能早發(fā)現(xiàn)

特發(fā)性肺纖維化患者不僅生存率低，還經(jīng)常被誤診和延誤診斷。國外研究顯示，患者從首個癥狀出現(xiàn)到被明確診斷，通常被延誤一兩年，超過50%的患者往往看過三個醫(yī)生才被明確診斷。即使已被診斷，也有一半的患者被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。

中日友好醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科三部主任代華平教授解釋，主要是因為這些病有較為相似的癥狀，如咳嗽、氣短、胸悶等。此外，很多病人在診斷時沒有做高分辨率CT，只是做普通胸片是很難發(fā)覺的，所以經(jīng)常被診斷為慢阻肺、哮喘等疾病。“大多數(shù)病人都到很晚期了，才去再做高分辨率CT，發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)病的相關(guān)表現(xiàn)，這時才有可能被確診”。

吸煙是主要的危險因素

代華平教授提醒，老年人如有吸煙、空氣污染、胃食管反流、家族史等危險因素，并且出現(xiàn)干咳、氣短、疲乏無力、經(jīng)常感冒、體重減輕等癥狀，應盡早到正規(guī)醫(yī)院做個高分辨率的CT檢查來明確診斷。“高分辨率CT較普通CT能更明顯、清晰地顯示特發(fā)性肺纖維化患者肺部如蜘蛛網(wǎng)一樣的小窩蜂陰影。”

據(jù)介紹，目前對特發(fā)性肺纖維化的治療，國際指南強烈推薦的是肺移植和氧療，但肺移植我國還沒那么普及，只有少數(shù)醫(yī)院能做，況且也沒那么容易找到合適的供體。另外推薦的是藥物治療，例如抗胃食管反流的抗酸藥，還有吡非尼酮和尼達尼布。

“雖然已有藥物可以治療特發(fā)性肺纖維化，但患者面臨能選擇的實在很少。”因此，鐘南山呼吁，“對于防治罕見病等疾病的新藥，希望相關(guān)部門能加快審批流程，能讓更多的患者早點獲益。”