近日，一產婦在北醫三院搶救無效不幸離世的消息引發關注。院方初步判斷死因是由于主動脈夾層破裂，這個病是什么？為何如此兇險？北京清華長庚醫院血管外科趙克強為你一一解析。

1、 什么是主動脈夾層？

答：主動脈壁存在或不存在自身病變的基礎上，并在一系列外因（高血壓、外傷等）的作用下導致主動脈內膜撕裂，血液由內膜裂口進入主動脈壁中層，造成主動脈中層沿長軸分離，從而使主動脈管腔呈現真假腔的病理狀態。

2、 主動脈夾層有多兇險？

答：急性夾層動脈瘤的患者可突然發生死亡或在數小時或數天內發生死亡。薈萃文獻中夾層動脈瘤的患者，發現其中50%在48小時內死亡，每小時死亡的危險占1%。70%死于1周內，90%死于3個月內。早期死亡的主要原因是瘤體破裂導致大出血休克死亡或重要器官供血動脈的阻塞，如冠狀動脈、頸動脈或內臟動脈。

3、 主動脈夾層主要有哪些臨床癥狀？

在實際情況中可以表現為不同的情況，主要包括以下幾點：

1）典型的急性主動脈夾層病人往往表現為突發的、劇烈的、胸背部、撕裂樣疼痛。嚴重的可以出現心衰、暈厥、甚至突然死亡；多數患者同時伴有難以控制的高血壓；

2）  主動脈分支動脈閉塞可導致相應的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀：如腦梗死、少尿、腹部疼痛、雙腿蒼白、無力、花斑，甚至截癱等。

3）  除以上主要癥狀和體征外，因主動脈供血區域廣泛，根據夾層的累積范圍不同，表現也不盡相同，其他的情況還有：周圍動脈搏動消失，左側喉返神經受壓時可出現聲帶麻痹；在夾層穿透氣管和食管時可出現咯血和嘔血；夾層壓迫上腔靜脈出現上腔靜脈綜合征；壓迫氣管表現為呼吸困難；壓迫頸胸神經節出現Horner綜合征；壓迫肺動脈出現肺栓塞體征；夾層累及腸系膜和腎動脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。胸腔積液也是主動脈夾層的一種常見體征，多出現于左側。

4、 什么樣的人容易患主動脈夾層？

圖1：A型主動脈夾層累及全主動脈 圖2：B型夾層累及降主動脈以遠

主動脈夾層是主動脈中膜結構和異常血流動力學相互作用的結果。當主動脈結構異常時，自然容易發生主動脈內中膜的裂開，常見的因素包括：馬凡綜合癥、先天性心血管畸形、特發性主動脈中膜退行性變化、主動脈粥樣硬化、主動脈炎性疾病等等。我們熟知的美國女排運動員海曼和男排運動員朱剛都是這些原因而倒在運動場上。

血流動力學改變時，也容易造成動脈壁的損傷。最為常見的原因是高血壓，幾乎所有的主動脈夾層患者都存在控制不良的高血壓現象。換句話說，高血壓的控制對于主動脈夾層的預防、治療、預后有著全面的影響，是最基本和最不能忽視的治療和預防手段。

妊娠是另外一個高發因素，與妊娠期間血流動力學改變相關。在40歲前發病的女性中，50%發生于孕期。主動脈夾層的男女發病率之比為2～5∶1；常見的發病年齡在45～70歲，目前報道最年輕的病人只有13歲。

根據主動脈夾層內膜裂口的位置和夾層累及的范圍，目前醫學上有兩種主要的分類方法。最廣泛應用的是1965年DeBakey教授等提出的III型分類法：Ⅰ型：主動脈夾層累及范圍自升主動脈到降主動脈甚至到腹主動脈；Ⅱ型：主動脈夾層累及范圍僅限于升主動脈；Ⅲ型：主動脈夾層累及降主動脈，如向下未累及腹主動脈者為ⅢA型；向下累及腹主動脈者為ⅢB型。 1970年，Stanford大學Daily教授等，提出了另一種主要依據近端內膜裂口位置的分類方法：Stanford A型：相當于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型；Stanford B型：相當于DeBakeyⅢ型。

5、 如何確診主動脈夾層呢？

確診主動脈夾層的主要輔助檢查手段是：CT血管造影（CTA），磁共振檢查（MRA）或是直接的數字剪影血管造影（DSA）。

6、 主動脈夾層怎么治療呢？

上圖為治療前  下圖為植入支架后

1）保守治療

對于急性夾層的患者，無論我們進一步要采取何種治療手段，首先應進行相應的保守治療：控制血壓，控制疼痛。通常需要應用強有力的藥物，如降壓的硝普鈉，鎮痛的嗎啡等。而對于情況危急的患者，往往需要急診氣管插管、呼吸機輔助呼吸，進行急診搶救手術，但也意味著極高的風險和死亡率。

2）手術及介入治療

在患者情況適當穩定后，治療方式的選擇主要根據夾層的類型而定。就目前的治療現狀而言，對于Stanford B型主動脈夾層，以微創腔內治療為主。治療的依據包括以下情況，或者說手術適應癥：夾層持續擴大，表現為主動脈夾層直徑快速增大、范圍迅速增加、胸腔出血、疼痛無法控制；或是主動脈的主要分支，如腸系膜上動脈、腎動脈缺血。

傳統的主動脈夾層微創腔內修復術在技術上要求主動脈上至少有1.5cm的錨定區，以防止近端封堵不完全，出現內漏。但是，隨著腔內修復器材的改進和腔內修復技術的進步，這一指征已擴大，可以通過雜交手術或各種腔內修復巧術（煙囪、開窗、模塊分支支架）來治療主裂口距左鎖骨下動脈開口1.5cm以內的Stanford B型主動脈夾層。

對于裂口位于升主動脈的Stanford A 型主動脈夾層腔內修復術有學者在升主動脈放置覆膜支架來隔絕近端夾層裂口，但這一術式需要特定的解剖條件限定。急性期行升主動脈置換術，孫氏手術仍是當前A型主動脈夾層的主要治療方法。（北京清華長庚醫院血管外科 趙克強）