重癥肌無力早期癥狀常被忽略，出現眼皮下垂、視力模糊、講話大舌頭、咀嚼無力、喝水會嗆等癥狀要小心

　　眼皮下垂、容易疲勞、抬頭無力、舉臂無力、走路無力……很多人會把這些癥狀歸結于亞健康，或者認為自己是沒休息好勞累所致，其實這很可能是一種罕見病——重癥肌無力的臨床表現。因《過把癮》男主角而被大眾認識的“重癥肌無力”，曾經被認為是“難治之癥”，甚至被稱為“第二癌癥”，如今其已被明確為慢性自身免疫性疾病。由于該病屬于罕見病范疇，不僅患者對疾病不甚了解，甚至部分臨床醫師也經常被其不同和多變的癥狀所迷惑，不能及早做出正確診斷，導致延誤診治。專家提醒，要重視該病的一些早期表現，如眼瞼下垂、視物重影、手腳沒力且癥狀呈波動性（活動后癥狀加重，經休息后癥狀減輕），如有一定要及時就醫。

　　靚女眼皮頻眨

　　被誤認為是“放電”

　　來自湖南的小娟1歲半開始就右眼皮下垂，勉強抬起又很快垂下，盡力抬起后則會不停地眨眼，在當地眼科治療了一年多沒有效果，輾轉多地就診最終在5歲時被診斷為重癥肌無力。當得知重癥肌無力需長期服藥時，由于擔心藥物的副作用，父母帶她來到廣州，找到廣東首位國醫大師鄧鐵濤教授治療。經過18年的治療，小娟病情穩定，沒有明顯加重。外形靚麗的她大學選擇了公關專業，畢業后在一家五星級酒店公關部工作。最近，因工作勞累，小娟的病情出現了反復，尤其是下午比較勞累時，右眼皮下垂，并且不停地眨眼，搞得同事們都笑話她：“怎么你一到快下班就對人放電呢！”小娟不得已又再次就醫。

　　33歲的時尚達人彬哥是一份時尚雜志的編輯，發型裝束十分時尚，經常國內外出差。三年前他因工作勞累突然出現了講話大舌頭、含糊不清等癥狀，并且眼淚鼻涕增多，剛開始以為是感冒，休息一陣會好，誰知好好休息了一個星期也沒效果。他跑了多家醫院看了口腔科、耳鼻喉科、眼科，最終被確診為重癥肌無力，但服藥治療時好時壞，時尚達人的形象被講話含糊不清、眼淚鼻涕直流徹底毀了，為此他苦惱不已。

　　廣州中醫藥大學第一附屬醫院胸外科主任王繼勇介紹，小娟和彬哥出現的眼皮下垂、講話大舌頭、含糊不清等都是重癥肌無力的典型癥狀，患者要注意識別，千萬不能大意。

　　臨床表現：

　　骨骼無力易疲勞

　　重癥肌無力（MG）是一種罕見病，是由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病。該病患病率約5人／1萬人，按這一比例推算，我國大約有65萬以上患者。女性患病率大于男性，約為1.8︰1。發病年齡上，任何年齡段都可發病，18~35歲發病的患者以女性居多，35~50歲發病的患者以男性居多，兒童1～5歲居多。

　　王繼勇介紹，重癥肌無力的臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經休息后癥狀減輕，具體包括：1.眼皮下垂、視力模糊、復視、斜視、眼球轉動不靈活；2.講話大舌頭，鼻音重，聲音沙啞，構音不清；3.咀嚼無力，無法攪拌食物，食物吞咽困難；4.喝水易嗆，或從鼻孔流出；5.無力咳痰，呼吸困難，容易發生窒息； 6.抬頭無力，舉臂無力，走路無力，難以跑跳，無法完成重復性的動作；7.舉臂困難，走路困難，下蹲、爬樓、上車、登高困難。

　　據介紹，重癥肌無力發病機制與自身抗體介導的乙酰膽堿受體的損害有關。主要由乙酰膽堿受體抗體介導，在細胞免疫和補體參與下突觸后膜的乙酰膽堿受體被大量破壞，不能產生足夠的終板電位，導致突觸后膜傳遞功能障礙而發生肌無力。針對乙酰膽堿受體的免疫應答與胸腺有著密切關系，重癥肌無力患者中有65%~80%有胸腺增生，10%~20%伴發胸腺瘤。胸腺中的“肌樣細胞”具有乙酰膽堿受體的抗原性，對乙酰膽堿受體抗體的產生有促進作用。

　　對神經肌肉接頭的復雜關系，王繼勇用電燈開關的例子作了一個形象的比喻：打開開關，電燈亮了，即神經沖動正常傳遞到肌肉；打開開關，電燈不亮，檢查開關電燈都沒問題，那是電線有問題；電線是靠金屬離子傳導的，電線好比人體的神經，金屬離子好比人體的乙酰膽堿之類的物質，重癥肌無力這種病，就好比電線里面的金屬離子傳導有問題發生了障礙，治療的目的，就是要使這種傳遞障礙得以恢復，或者說積極地防止它出現障礙。

　　治療：

　　手術后仍需繼續服藥

　　由于重癥肌無力屬于罕見病范疇，不僅患者對疾病不甚了解，甚至部分臨床醫師也經常被其不同和多變的癥狀表現所迷惑，不能及早做出正確診斷，導致延誤診治。

　　王繼勇介紹，對于重癥肌無力，強調早期發現，及時診斷，并系統治療，目前仍以中西醫結合綜合治療加手術治療為主。藥物治療包括中藥、西藥、免疫治療等。對于合并胸腺瘤或胸腺增生、全身型、藥物治療效果不佳的病人均建議手術治療。

　　王繼勇介紹，手術治療也經歷了開胸到胸部微創手術階段，目前該院還開展了不經胸劍突下超微創手術，手術切除更徹底，并可大大減輕病人的術后疼痛，使病人更快恢復。上述病例中的小娟和彬哥經微創手術治療后恢復良好，小娟的眼睛睜大了，不會不停地眨了。彬哥講話清楚了，眼淚鼻涕也沒了。

　　需要提醒的是，重癥肌無力是全身自身免疫性疾病，手術對于長期服藥效果不好、病情反復的患者最理想，但術后仍需繼續服藥治療，最佳療效常常在手術后2~5年出現，手術后3年約70%的病人有效，手術后5年約90%的病人有效。

　　另外，王繼勇強調，該病是一種慢性遷延性疾病，患者的發病時間長且容易復發。造成重癥肌無力反復性的因素有：精神創傷、全身各種感染、過度勞累、內分泌失調、免疫功能紊亂、手術、服用禁忌藥物等，所以患者一定要避免這些誘發因素，減少重癥肌無力的復發，包括調節情志、保持良好的心情，避免過度勞累，避免感冒，避免飲食不潔或不節導致的腹瀉，注意養生。另外，一定要注意定期復查。

　　文/廣州日報記者馮馮

　　醫學指導/廣州中醫藥大學第一附屬醫院胸外科主任王繼勇